Cornelia de Lange Sendromu Yaşam Beklentisi

Cornelia de Lange Sendromu çocuğun gelişimini etkileyen bir hastalıktır. Vücudun çeşitli kısımları sendromdan etkilenir. Fiziksel anormallikler CdLS'nin temel özellikleridir. Sendromla doğan bir çocuk, düşük kulaklar, ortada birleşen kemerli kaşlar, yukarı dönük burun delikleri olan küçük bir burun, uzun kirpikler, küçük ve geniş aralıklı dişler ve dudak şekil bozuklukları gibi ayırt edici yüz özelliklerine sahiptir. CdLS ayrıca düşük doğum ağırlığına ve bodur büyümeye neden olur. Sendromdan muzdarip bir çocuk aynı zamanda zihinsel engelli olacaktır. Bazı hastalar otistik eğilimler de gösterebilmektedir. CdLS ayrıca ekstremiteleri, özellikle de üst kısımları etkiler. Sendromun derecesi özelliklerin şiddetini belirler.

Yaşam Beklentisi

Cornelia de Lange Sendromunun semptomları hafif ila şiddetli arasında değişir. Hafif CdLS'li bir çocuk, doğru denetimle normal bir hayat yaşayabilir. Her 10.000 çocuktan 1'inin CdLS ile doğduğu söyleniyor. Doğru tanı ile sendromu yönetmek ve çocuğa kaliteli bir yaşam sağlamak mümkündür. Birkaç şiddetli CdLS vakası ölümle sonuçlanır. Bunların çoğu, sendromun özelliklerinden bazıları olan kalp komplikasyonlarından kaynaklanmaktadır. Bağırsak anormallikleri, diyafram fıtığı ve gastrointestinal reflü hastalığı gibi diğer sağlık sorunları da CdLS hastasının ölümüne yol açabilir. Ayrıca, sadece birkaçını saymak gerekirse, aspirasyon pnömonisi, ameliyat sonrası komplikasyonlar, tekrarlayan apne ve bronşiyal astım nedeniyle ölen bireylerin vakaları da rapor edilmiştir.

Yaşam Beklentisi Nasıl Artırılır?

CdLS hastalarında yaşam beklentisi çeşitli faktörlere bağlı olarak değişecektir. Doğru ve hızlı teşhisin yanı sıra yaşam süresini uzatabilecek bir diğer unsur da uzmanlarla çalışmaktır. Sendromu bilen doktorların hastalığın yönetimine yardımcı olması hayati önem taşımaktadır. Uzmanlar yalnızca tıbbi bakım sağlamakla kalmayacak, aynı zamanda ilgili bilgileri de sağlayacaktır. CdLS'li bir çocuğa bakan bir ebeveyn, bu konuda izlenecek en iyi yolların farkında olmalıdır. CdLS hastası çocuğu olan aileler için genetik danışmanlık da zorunludur. CdLS konusunda bir uzman, hastayı rehberlik sağlaması için genetikçiler gibi diğer uzmanlara yönlendirecektir. Bir ebeveyn, çocuğunu pediatrik bakımdan okul sistemine ve son olarak yetişkinliğe nasıl geçireceğini de bilmelidir. Belirli bir aile ve hasta için kişiselleştirilmiş tedavi ve yönetim seçeneklerine sahip olmak da gereklidir. Profesyonel rehberliğe sahip olmak bunu daha az zorlaştıracaktır.

Denetim, bir CdLS hastasının ömrünü uzatan başka bir husustur. Zihinsel engelli bir çocuğun kendine zarar verme eğilimleri olabilir. Böyle bir çocuğu gözetim altında tutmak, onun kendisine veya başkalarına zarar verme olasılığını azaltacaktır; ve sonuç olarak ömrünü uzatır. Doğru denetim, ölümcül olabilecek sağlık sorunlarının fark edilmesini de kolaylaştıracaktır. Özel bakım almak ebeveynlerin CdLS'li bir çocuğa bakarken göz önünde bulundurduğu seçeneklerden biridir. Büyümenin izlenmesi ve çocuğun teste alınması da sendromun yönetilmesine yardımcı olacak ve yaşam beklentisini artıracaktır.

CdLS'li bir kişinin yaşam beklentisi yalnızca durumun yönetimine değil aynı zamanda yaşamın çeşitli aşamaları için yapılan hazırlıklara da bağlı olacaktır. Örneğin bir hasta, belirli bir düzeyde bağımsızlığın tadını çıkarmasını sağlamak için yıkanma gibi becerileri öğrenebilir. İletişim ve konuşma becerisi olan bir hasta, işaret dili gibi farklı yollarla iletişim kurmasına yardımcı olacak terapi alabilir. Bu tür beceriler, CdLS hastasının daha uzun bir yaşam sürmesini kolaylaştıracak ve böylece yaşam beklentisi artacaktır.

Tedavi seçenekleri

Çeşitli tedavi seçenekleri CdLS'li bir bireyin yaşam beklentisini artırabilir. Teşhis konulduktan sonra bir uzmanın sendromun vücuttaki etkisini öğrenmek için testler yapması gerekir. Bir doktorun, kalp etkilenir mi gibi bazı soruları yanıtlaması gerekir. Bağırsak tıkanıklığı var mı? Solunum yetmezliği tehlikesi var mı? Gerekli tüm parametrelerin anlaşılması, bir uzmanın CdLS için en iyi tedaviyi ve yönetimi önermesini sağlayacaktır. Bazı hastalara ekstremitelerdeki kusurları düzeltmek için cerrahi prosedürler uygulanabilir. Bir doktor, işitme kaybı, nöbet, bağırsak tıkanıklıkları, kalp anormallikleri ve varsa işitme kaybı için uygun tedaviyi sağlayacaktır. Ebeveynler ve diğer aile üyeleri, CdLS'li bir çocuğun, yaşam kalitesini ve yaşam beklentilerini iyileştirmek için önerilen tedavi rejimini takip ettiğinden emin olabilirler.