Синдром на Корнелия де Ланге Продължителност на живота

Синдромът на Корнелия де Ланге е заболяване, което засяга развитието на детето. Различни части на тялото са засегнати от синдрома. Физическите аномалии са основните характеристики на CdLS. Дете, родено със синдрома, има отличителни черти на лицето като ниско поставени уши, извити вежди, които се събират в средата, малък нос с обърнати нагоре ноздри, дълги мигли, малки и широко разположени зъби и малформации на устните. CdLS също причинява ниско тегло при раждане и забавен растеж. Дете, страдащо от синдрома, също ще има интелектуално увреждане. Някои пациенти могат да проявят и аутистични тенденции. CdLS също засяга крайниците, особено горните. Степента на синдрома определя тежестта на характеристиките.

Продължителност на живота

Симптомите на синдрома на Корнелия де Ланге варират от леки до тежки. Дете с лек CdLS може да живее нормален живот с правилното наблюдение. Твърди се, че 1 на всеки 10 000 деца се ражда с CdLS. С правилната диагноза е възможно да се управлява синдромът и да се осигури на детето качествен живот. Няколко случая на тежък CdLS завършват с фатален изход. Повечето от тях са резултат от сърдечни усложнения, които са някои от характеристиките на синдрома. Други здравословни проблеми като аномалии на червата, диафрагмална херния и стомашно-чревна рефлуксна болест също могат да доведат до смъртта на пациент с CdLS. Има също докладвани случаи на индивидуална смърт от аспирационна пневмония, следоперативни усложнения, повтаряща се апнея и бронхиална астма, само за да споменем няколко.

Как да подобрим очакваната продължителност на живота

Очакваната продължителност на живота при пациенти с CdLS ще варира в зависимост от различни фактори. Освен правилната и навременна диагностика, друг елемент, който може да подобри продължителността на живота, е работата със специалисти. Жизненоважно е да накарате лекари, които са запознати със синдрома, да помогнат с неговото управление. Специалистите ще предоставят не само медицинска помощ, но и подходяща информация. Родител, който се грижи за дете с CdLS, трябва да е наясно с най-добрите начини да го направи. Генетичното консултиране също е наложително за семейства с дете, страдащо от CdLS. Експерт по CdLS ще насочи пациента към други специалисти като генетици, за да предостави насоки. Родителят трябва също така да знае как да прехвърли детето от педиатрична грижа към училищната система и накрая, зряла възраст. Необходимо е също така да има индивидуализирано лечение и възможности за управление за конкретно семейство и пациент. Наличието на професионално ръководство ще направи това по-малко предизвикателство.

Надзорът е друг аспект, който подобрява продължителността на живота на пациент с CdLS. Дете с умствено увреждане може да има склонност към самонараняване. Наблюдаването на такова дете ще намали шансовете то да нарани себе си или другите; и следователно да подобри живота им. Правилното наблюдение също така ще улесни забелязването на здравословни проблеми, които могат да се окажат фатални. Получаването на специализирани грижи е една от възможностите, които родителите обмислят, когато гледат дете с CdLS. Наблюдението на растежа и вземането на дете за тестване също ще помогне за справяне със синдрома и ще подобри продължителността на живота.

Очакваната продължителност на живота на човек с CdLS ще зависи не само от управлението на състоянието, но и от подготовката, извършена за различни етапи от живота. Например, пациентът може да научи умения като миене, за да може да се наслаждава на известно ниво на независимост. Пациент с комуникативни и говорни способности може да получи терапия, която да му помогне да общува чрез различни средства, като например езика на знаците. Такива умения ще направят по-малко сложно за страдащите от CdLS да живеят по-дълго, като по този начин ще удължат продължителността на живота.

Опции за лечение

Различни възможности за лечение могат да удължат продължителността на живота на индивид с CdLS. След поставяне на диагнозата специалистът трябва да проведе тестове, за да научи влиянието на синдрома върху тялото. Лекарят трябва да отговори на определени въпроси, като например – засегнато ли е сърцето? Има ли чревни непроходимост? Има ли опасност от дихателна недостатъчност? Разбирането на всички необходими параметри ще даде възможност на специалист да препоръча най-доброто лечение и управление за CdLS. Някои пациенти може да се подложат на хирургични процедури за коригиране на дефекти в крайниците. Лекарят ще осигури подходящо лечение за загуба на слуха, гърчове, чревни непроходимости, сърдечни аномалии и загуба на слуха, ако са налице. Родителите и другите членове на семейството могат да се уверят, че детето с CdLS следва препоръчания режим на лечение, за да подобри качеството на живот и продължителността на живота си.